28岁女性患者，低热，胸闷气促，胸背部剧烈疼痛10天。肺部CT检查示左侧包裹性液气胸伴局部肺不张。胸部超声检查示左侧少量胸腔积液。年6月行全麻下胸腔镜探查术，见左侧少许清亮胸腔积液，左下肺膈面一大小约6cm×8cm肿物，凸向胸腔，包膜完整，蒂部与左下肺组织相连。切除肿物及部分左下肺组织，病理检查示孤立性纤维性肿瘤伴囊性变。免疫组化检查示STAT6(+)，CD99(部分+)。术后胸闷症状消失，恢复良好。胸腔内孤立性纤维性肿瘤可起源于胸膜或肺组织，多数病变为良性，诊断依赖于标本病理，治疗以手术为主，完整切除肿瘤后预后良好。
患者 女，28岁。低热，胸闷气促，胸背部剧烈疼痛10天。外院胸部CT检查示左下肺内见气液平面伴肺部感染，胸腔积液。抗炎治疗后体温降至正常，胸闷症状缓解。就诊我院，听诊左下肺呼吸音稍低。辅助检查示血常规、C反应蛋白均正常，肿瘤标记物CA值U/ml。肺部CT检查示左侧包裹性液气胸伴局部肺不张(图1)。胸部超声检查示左侧少量胸腔积液。
图1肺部CT检查示左侧包裹性液气胸，伴局部肺不张图2术中探查见左侧少许清亮胸腔积液，左下肺膈面一大小约6cm×8cm肿物，突向胸腔，包膜完整，蒂部与左下肺组织相连图3肿物切面呈灰褐色，部分囊性变，内容少量血性液体，壁厚1mm，内面尚光滑图4免疫组化检查示STAT6(+) 免疫组化染色×年6月在全麻下行胸腔镜探查术。取左侧腋中线第7肋间作观察孔，腋前线第5肋间作操作切口，探查见左侧少许清亮胸腔积液，左下肺膈面一大小约6cm×8cm肿物，突向胸腔，包膜完整，蒂部与左下肺组织相连(图2)。切除肿物及部分左下肺组织。肿物切面呈灰褐色，部分囊性变，内容少量血性液体，壁厚1mm，内面尚光滑(图3)。病理检查诊断为孤立性纤维性肿瘤伴囊性变。免疫组化检查示STAT6(+)(图4)，CD99(部分+)，PCK(-)，EMA(-)，CD34(-)，SMA(-)，S(-)。患者术后胸闷症状消失，恢复良好。
讨论孤立性纤维性肿瘤是一类起源于间质细胞[1]、生长缓慢的肿瘤，可发生于胸部、鼻咽、膀胱、前列腺、软组织、颈部、四肢和腹壁等部位，无遗传倾向，与吸烟和石棉接触史等无相关性。孤立性纤维性肿瘤发病率约百万分之1.4，报告病例仅占13%~37%[2,3]。胸腔内胸膜孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumorofthepleura，SFTP)可起源于胸膜或肺组织，各年龄段均可发病，多数病变为良性，超过50%的患者无症状，临床表现有胸痛、咳嗽、发烧和呼吸困难等。副肿瘤综合征包括Doege-Potter(复发性低血糖)和PierreMarieBamberger(杵状指，长骨的骨关节炎和骨膜炎)综合征[4,5]。
SFTP诊断主要依靠术前CT表现和病理学方法。SFTP因类胶质变性、出血或坏死等情况，CT检查无特异放射学特征。本例以低热、胸痛、胸闷起病，抗炎治疗后症状迅速好转，结合血液检测及影像学结果，考虑脓胸或肺脓肿诊断可能性小。胸部CT检查示病变囊内明显气液平面，无法与肺囊肿、包裹性液气胸等疾病相鉴别。术前CT引导下穿刺可能导致囊肿或脓肿破溃，胸腔污染，不宜行穿刺活检，无法获取组织病理。患者抗炎治疗后症状好转，但肺部影像学表现无明显改变，保守治疗无效，需进一步明确诊断。经科室讨论，与患者及家属充分沟通后，决定行手术治疗。
SFTP治疗以手术为主，治疗与肺组织相连的肿瘤可行肺组织楔形切除[6]，巨大的无蒂肿瘤须连同肺叶一起完整切除[7]。因SFTP缺乏独特的病理组织学特征，常采用免疫组化染色与其他肿瘤相鉴别。常用的免疫组化指标包括STAT6、CD34、CD99和bcl-2蛋白，其中STAT6灵敏度、特异度最高[8]。本例STAT6(+)、CD99(部分+)支持诊断。SFTP总体长期治愈率为88%~92%[9]，可从细胞形态、生长方式判断良恶性。良性SFTP具有较高治愈率，局部复发率8%，通常适用根治性切除。恶性SFTP中无蒂型较常见，复发率约63%。
总之，SFTP缺乏特异性临床表现及影像学特征，术前诊断困难，应与包裹性液气胸、肺囊肿和其他类型肿瘤相鉴别。手术完整切除肿瘤后预后良好。
参考文献略！平台合作联系方式-
原文可通过杂志