张力性气胸

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淋巴管肌瘤病患者几乎全是女性,特别是育龄 [复制链接]

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柯西罕见病介绍:淋巴管肌瘤病患者几乎全是女性,特别是育龄期女性,需及早诊治

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导语

淋巴管肌瘤病它是一种多系统,罕见持续发展的肿瘤疾病,它的发病率是极低的,是多发于女性。早期表现缺乏特异性,主要表现都是与肺部有关的。像会有呼吸困难、气胸、咳血等症状需要尽早诊断对症治疗。

淋巴管肌瘤病

淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM),又称淋巴管平滑肌瘤病。是一种罕见的多系统肿瘤性疾病,患者几乎都是女性,特别是育龄期女性,男性患者极其罕见。其主要症状为呼吸困难、气胸、乳糜胸、肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)。临床上LAM分为两类:无遗传背景的散发型LAM(S-LAM)和遗传性疾病结节性硬化症(tuberoussclerosis

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