北京皮肤科医院那里好 http://pf.39.net/bdfyy/qsnbdf/150717/4658077.html病史：65岁男性，因头部进行性红斑、溃烂、出血伴瘙痒一月余就诊，予抗生素治疗无效。
既往史：高血压，否认其他系统疾病，否认肿瘤及放化疗史。
个人史：否认重金属接触及职业暴露史。
家族史：无特殊。
专科体查：前额至头顶部大片暗红色斑块、瘀斑、溃烂、出血、结痂。
实验室检查：三大常规及生化检查未见异常。
组织病理：溃疡形成，真皮全层多个血管腔裂隙状改变，不规则排列，大量红细胞漏出，部分血管壁细胞核不规则，似梭形，PAS染色和抗酸染色（-）。考虑血管肉瘤，建议行免疫组化。
免疫组化：D2-40（+）；CD31（++）；CD34（++）；Ki67（+,20%）；ERG（++）；P53（+,30%）；HHV8（-）。
病人随访：就诊14天后出现右侧液气胸，血性胸水；胸膜结节影，需要进一步做胸腔镜确诊（外院反馈）。
临床照片
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病理照片
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HE20x
HEx
CD31(++)
CD34(++)
ERG(++)
D2-40(+)
HHV8(-)
Ki67（+,20％）
P53（+,30％）
诊断：血管肉瘤
点评：血管肉瘤临床上多表现为头皮或面部的红色、蓝色或紫色病变，可表现为斑疹、结节或斑块，似瘀斑、割裂伤、枪伤，晚期可出血或溃疡，大约10%的患者在就诊时即存在颈淋巴结肿大，可伴或不伴静脉曲张。
皮肤型血管肉瘤通常呈中度或者高度分化，由胶原纤维束间呈网状分布的血管组成。发生在肠的血管肉瘤可有腹痛，腹胀，排便习惯改变等消化道症状，心脏血管肉瘤可表现为呼吸困难，心律失常。
因头皮和面部是其最常见的发病部位，部分学者认为日光暴露对病因有促进作用，5%-20%的患者存在既往面部或头皮放疗史。体内异物（如弹片、钢、塑料、涤纶）以及环境因子暴露（如砷和氯乙烯）可能会诱发血管肉瘤。血管肉瘤在儿童中极为罕见，如发生通常累及内脏，预后很差。
病理上不规则形状及吻合的血管网是血管肉瘤的特征性表现。HE镜下初步考虑血管肉瘤的患者需要进一步行CD31,CD34,ERG，FLI-1等免疫组化检测，其中，90%的血管肉瘤的CD31呈阳性。
不规则形状和吻合血管网形成；内皮细胞核增大、异型性、深染
真皮内边界不清的血管腔。血管肉瘤的肿瘤细胞形态可以从梭形逐渐走向上皮样形态。箭头所指细胞具有丰富细胞质及大泡沫核的多角形大细胞，似上皮样形态，指向不良预后。这种情况下或不能与黑素瘤或其他皮肤肿瘤鉴别，需要做免疫组化。
患者预后较差，5年生存率一般不到40%。对于头颈部脉管肉瘤患者，存活的最重要的预后因素是肿瘤的大小和完全切除肿瘤的能力。肿瘤直径小于5cm的患者具有较高的总体生存率和较低的区域性复发风险。肿瘤细胞的上皮样形态及年龄为70岁或以上正被逐渐证明是潜在的不良预后因素。
血管肉瘤需要与基底细胞癌、鳞癌、外伤、良性血管瘤、淋巴瘤、黑色素瘤、感染等疾病相鉴别，主要借助于病理切片、免疫组化、结合病史来区分。
对于血管肉瘤患者的疾病管理，我们首选具有宽切缘的完全手术切除，同时受影响区域的CT或MRI将有助于确定骨骼和软组织受累的程度，并有助于淋巴结评估。由于脉管肉瘤具有隐匿性局部浸润的倾向，所以对于几乎所有病例应在切除术前或术后联合放疗。与其他软组织肉瘤相比，脉管肉瘤似乎对紫杉烷类药物尤其敏感。此外，目前已在极少数脉管肉瘤患者中证实，多种生物分子可对其产生有应用前景的疗效(偶尔很显著)，这些生物分子包括：贝伐珠单抗(VEGF)、舒尼替尼和索拉非尼，可单独使用或联合化疗。血管肉瘤患者往往需要皮肤科、放疗科、外科、肿瘤科等多学科综合治疗。
脉管肉瘤Angiosar
